Vasküler malformasyon

Vasküler malformasyon (VM) nedir?

Vasküler malformasyon (VM) vücudun herhangi bir bölgesinde anormal oluşmuş damar anlamına gelir.

Vasküler=damarsal; malformasyon=anormal oluşum. Bu yapılar doğumdan itibaren vardır ancak çok yavaş büyürler. Bu nedenle bazen doğumda bile farkedilebilir, bazen ise gençlik yıllarında ortaya çıkar.

Vasküler malformasyon önemi nedir?

Bu anormal damar oluşumlarının çoğu hayatı tehdit eden bir hastalık değildir. Bazen kozmetik olarak, yani sadece görünümü sorun yaratırken çoğunlukla ağrı yaparak ve el, kol gibi önemli bölgelerdeyse bu uzuvları kullanılmasını zorlaştırarak sorun yaratır. Görünümleri çoğunlukla mor renkli deriden çıkıntı gösteren yumuşak damarsal yapılardır. Bastırıldığında içine çöker. Bir kısmı çocukluk çağında fark edilmiş ve tedavi edilmiş ancak tekrarlamıştır.

Vasküler malformasyon içinde venöz malformasyon bazen yanlış olarak hemanjiyom diye adlandırılır, ancak hemanjiyom, malformasyondan farklıdır. Hemanjiyom da bir damar yumağıdır ancak biraz daha farklıdır. Yenidoğan döneminde görülen deri hemanjiyomları sıklıkla ileri yaşlarda kaybolur. Damar anomalileri kendiliğinden kaybolmaz, tam tersine yavaş yavaş büyüyerek daha belirgin hale gelir.

Vasküler malformasyon belirtileri

Damarsal malformasyonlar genellikle doğuştan vardır. Bazen fark edilir, bazen ortaya çıkması ya da görünür hale gelmesi yıllar alır. Çocukluk ya da gençlik yıllarında yeterince büyür ve görünümü ya da yarattığı yakınmalar nedeniyle sorun yaratır. En sık şikayet ağrı yapmasıdır. Dıştan görünümleri özellikle genç hastalarda rahatsızlık yapar. Ellerde ya da ayaklarda bu uzuvların kullanılmasını engelleyebilir. Eldeki bir damar malformasyonu okulda kalem tutmayı, yazı yazmayı zor hale getirebilir. Ayaktaki bir malformasyon ayakkabı giymeyi zorlaştırabilir. Bazen büyüklüklerine göre çevre doku ve organlara baskı yaparak ek sorun oluşturabilirler. Örneğin sinirlere baskı yaparak o bölgede uyuşmaya neden olabilir.

Vasküler malformasyon tanısı

Anormal damar oluşumları deriden görülüyorsa dıştan muayene ile hastaların çoğunda tanı konabilir. Bazen dışta görünenden çok vücudun iç tarafına uzanırlar. Bu durumda radyolojik görüntüleme yöntemleri ile tanı konur. Bazen renkli Doppler ultrason ve bilgisayarlı tomografi inceleme yapılsa da tanıda MR (emar) görüntüleme en değerlidir. Düşük akımlı malformasyonda anjiyo yapılması çoğunlukla gerekmez.

Emar (MR) görüntüleme bu hastalığın tanısında en önemli ve doğru tanı koyan görüntüleme yöntemidir. Burada damar dokusunun büyüklüğü ve diğer dokular içine uzanımı çok güzel görülür.

Hemanjiyomlarda ilaç tedavisi faydalı olabilir ancak malformasyonların ne yazık ki ilaçlarla tedavisi yoktur. Eğer çok hafifse hiç tedavi gerekmeyebilir. Ancak çoğunlukla ağrı ve görünümleri nedeniyle tedavi gerektirir.

Vasküler malformasyon türleri

Vasküler malformasyon grubu hastalıklar doktorların bile karıştırdığı ve yanlış isimlendirdiği bir damar hastalığıdır. Bunun bir nedeni de her sene ya da birkaç yılda bir sınıflandırma ve isimlendirmede değişiklikler olmasıdır. Son bilimsel çalışmalarda yeni sınıflama sistemi oluşturulmuştur.

Buna göre anormal damar oluşumları aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

1. Kan akımı yavaş olan malformasyonlar
   1. Venöz malformasyon (toplardamar anomalisi)
   2. Lenfatik malformasyon ((akdamar anomalisi) 
   3. Kapiller (kılcal) malformasyon 
2. Kan akımı hızlı olan malformasyonlar (bunlar arteriovenöz malformasyon olup aynı adlı sayfada daha ayrıntılı anlatılmıştır)

Bu malformasyor içinde tedavi venöz malformasyonlar ve arteriovenöz malformasyon için aynı adlı sayfada anlatılmıştır. 

Damar anomalilerinin bir kısmı özel hastalıklarla (sendrom) beraber görülür.

Klippel-Trenaunay sendromu

Bu hastalıkta anormal damarsal yapılar bacaktadır. Hastalıklı bacak diğerinden daha büyüktür. Anormal damar oluşumu çoğunlukla toplardamar (venöz) yapıdadır ancak lenfatik kökenli de olabilir. Deride şarap lekeleri (port wine) denen kırmızı renkli lekeler vardır.

Kaynaklar

1. Mimura H et al. Japanese clinical practice guidelines for vascular anomalies 2017. Jpn J Radiol. 2020;38(4):287-342. https://doi.org/10.1007/s11604-019-00885-5
2. International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). ISSVA Classification & Glossary for Vascular Anomalies. 2025. https://www.issva.org/classification
3. American College of Radiology (ACR), Radiological Society of North America (RSNA). Catheter Embolization. RadiologyInfo.org. https://www.radiologyinfo.org/en/info/cathembol